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血小板减少临床表现

时间:2019-10-17 15:21:12 人气:58次 来源:中科血康
血液病专利  中科血康  史淑荣

  1.起病 慢性ITP以中青年女性为多见,男﹕女为1﹕3,一般起病缓慢或隐袭。急性型常见于儿童,男女比例相近,以秋冬季发病多见。约80%病人在起病前1~3周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤,可有畏寒、发热。慢性型以中青年女性为多见,男﹕女为1﹕3,起病较隐袭、缓慢。
  2.出血 出血症状相对较轻,常呈持续性或反复发作,持续发作是血小板减少,可持续数周或数月。缓解时间长短不一,可为一月、数月或熟年。主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班,分布不均,可发生于任何部位,常先出现于四肢,尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一,以鼻及齿龈为多见,口腔粘膜出血、血疱次之,血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。本病在搔抓皮肤或外伤后,可发生皮肤瘀斑,但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数〈20×109/L,可并发严重的出血症状。在老年患者(>60岁),当外周血小板计数相同条件下,其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。本病出血原因主要为血小板减少,此外,血小板功能障碍也可能起作用。
  慢性型出血症状相对较轻,常反复发作,每次发作持续数周或数月,甚至迁延数年,很少自然缓解者,经治疗后能达长期缓解者仅10%~15%。
  3.其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大,但反复发作者可有轻度脾肿大。
实验室检查
  1.血小板计数 外周血小板计数明显减少, 常在30~80×109/L,一般较急性型为高。由于血小板减少,故出血时间延长,血块回缩不良,束臂实验阳性。凝血酶原消耗不良,其余凝血象多正常。
  2.血小板形态和功能 外周血小板形态可有改变,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。反映骨髓制造血小板情况,也易在脾内潴留。血小板对ADP、胶原、凝血酶或肾上腺素的聚集反应增强,能释放腺嘌呤核苷酸和血小板第4因子。故止血作用强,这可说明为何有的病人血小板计数虽低,而出血症状较轻。
  有些病人血小板功能异常,表现为血小板聚集功能减低。慢性或间歇发作者,ITP患者血液中球蛋白还有抑制正常富有血小板血浆对ADP及胶原聚集反应的作用,这种抑制血小板聚集的球蛋白还具有血小板抗体的特点。此外,血小板第3因子的活力也减低,血小板的粘附性减低,血小板对ADP的聚集反应减弱,但对胶原的聚集反应正常。临床上有的病人血小板计数并不很低,但出血严重,可能是这个原因。
  3.骨髓检查 骨髓巨核细胞数大多增加(尤以慢性型为甚)也可正常,但胞质中颗粒减少,噬酸性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空泡、变性。慢性型颗粒型巨核细胞增多,胞体大小基本正常。少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少,其原因可能与抗血小板抗体、血小板第4因子和β血小板球蛋白等因子对巨核细胞的抑制作用。
  4.血小板抗体 慢性ITP病人血小板凝集素可能(+),但也可能假(+)。用抗球蛋白消耗试验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白,发现血小板表面免疫球蛋白(PAIgG)可达正常的100倍,缓解时降到正常。PAIg(包括PAIgG、PAIgM)、PAC3的测定已成为诊断ITP的一项重要检查方法。由于ITP的血小板减少是由于患者的PAIgG和PAIgM的增高而导致血小板破坏增多,继而导致骨髓巨核细胞代偿性增生。血小板更新率加快,血小板生成增加并释放出年幼体大的血小板。
  急性型幼稚型巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小型为多见,可有空泡、变形、颗粒缺乏等改变。
  血小板相关的免疫球蛋白(PAIgG)增高,缓解期可降至正常值。白细胞数正常或稍增高,噬酸粒细胞可增多。少数病人可因出血过多而致贫血。

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日期:2019-10-17 15:21:12 人气:58

血液病专利  中科血康  史淑荣

  1.起病 慢性ITP以中青年女性为多见,男﹕女为1﹕3,一般起病缓慢或隐袭。急性型常见于儿童,男女比例相近,以秋冬季发病多见。约80%病人在起病前1~3周有上呼吸道感染特别是病毒感染史如:风疹、水痘、麻疹等。起病急骤,可有畏寒、发热。慢性型以中青年女性为多见,男﹕女为1﹕3,起病较隐袭、缓慢。
  2.出血 出血症状相对较轻,常呈持续性或反复发作,持续发作是血小板减少,可持续数周或数月。缓解时间长短不一,可为一月、数月或熟年。主要表现为皮肤、粘膜大小不等的瘀点、瘀班,分布不均,可发生于任何部位,常先出现于四肢,尤以四肢远端多见。粘膜出血程度不一,以鼻及齿龈为多见,口腔粘膜出血、血疱次之,血尿及胃肠道出血也可见到。女性患者常以月经过多为主要表现。本病在搔抓皮肤或外伤后,可发生皮肤瘀斑,但关节和视网膜出血少见。出血症状一般与血小板计数相关。当外周血小板计数〈20×109/L,可并发严重的出血症状。在老年患者(>60岁),当外周血小板计数相同条件下,其出血严重程度明显高于年轻ITP患者。本病出血原因主要为血小板减少,此外,血小板功能障碍也可能起作用。
  慢性型出血症状相对较轻,常反复发作,每次发作持续数周或数月,甚至迁延数年,很少自然缓解者,经治疗后能达长期缓解者仅10%~15%。
  3.其他 出血过多、病程持续过久者可有贫血。本病一般脾不大,但反复发作者可有轻度脾肿大。
实验室检查
  1.血小板计数 外周血小板计数明显减少, 常在30~80×109/L,一般较急性型为高。由于血小板减少,故出血时间延长,血块回缩不良,束臂实验阳性。凝血酶原消耗不良,其余凝血象多正常。
  2.血小板形态和功能 外周血小板形态可有改变,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色过深等。周围血中巨大血小板为一些较幼稚的血小板。反映骨髓制造血小板情况,也易在脾内潴留。血小板对ADP、胶原、凝血酶或肾上腺素的聚集反应增强,能释放腺嘌呤核苷酸和血小板第4因子。故止血作用强,这可说明为何有的病人血小板计数虽低,而出血症状较轻。
  有些病人血小板功能异常,表现为血小板聚集功能减低。慢性或间歇发作者,ITP患者血液中球蛋白还有抑制正常富有血小板血浆对ADP及胶原聚集反应的作用,这种抑制血小板聚集的球蛋白还具有血小板抗体的特点。此外,血小板第3因子的活力也减低,血小板的粘附性减低,血小板对ADP的聚集反应减弱,但对胶原的聚集反应正常。临床上有的病人血小板计数并不很低,但出血严重,可能是这个原因。
  3.骨髓检查 骨髓巨核细胞数大多增加(尤以慢性型为甚)也可正常,但胞质中颗粒减少,噬酸性较强,产生血小板的巨核细胞明显减少或缺乏,胞质中出现空泡、变性。慢性型颗粒型巨核细胞增多,胞体大小基本正常。少数病程较长的难治性ITP患者,骨髓中巨核细胞数可减少,其原因可能与抗血小板抗体、血小板第4因子和β血小板球蛋白等因子对巨核细胞的抑制作用。
  4.血小板抗体 慢性ITP病人血小板凝集素可能(+),但也可能假(+)。用抗球蛋白消耗试验或酶标法测定血小板表面免疫球蛋白,发现血小板表面免疫球蛋白(PAIgG)可达正常的100倍,缓解时降到正常。PAIg(包括PAIgG、PAIgM)、PAC3的测定已成为诊断ITP的一项重要检查方法。由于ITP的血小板减少是由于患者的PAIgG和PAIgM的增高而导致血小板破坏增多,继而导致骨髓巨核细胞代偿性增生。血小板更新率加快,血小板生成增加并释放出年幼体大的血小板。
  急性型幼稚型巨核细胞比例增多,胞体大小不一,以小型为多见,可有空泡、变形、颗粒缺乏等改变。
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临床经验:30余年

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    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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