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急性特发性血小板减少性紫癜

时间:2019-10-17 15:19:57 人气:89次 来源:中科血康
血液病专利  中科血康  史淑荣

  急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2~5岁之间为多,成人少见,无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。
  (一)病因和发病机制 急性ITP的病因未明,一般发病前1~3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素,常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。
  急性型多发生在病毒感染恢复期,认为是由病毒抗原引起,其发病机制可能为:①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体(PAIg),表现急性型PAIgG含量明显增高,且大多尚有血小板相关补体C3的增高,两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞,导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
  急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体(PAIgG和PAIgA、PAIgM)常增高,这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时,PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。
  (二)临床表现 急性ITP起病急骤,可有发热、畏寒。出血严重,通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑,尤以下肢为多见,瘀班大小不一,分布不均,病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血,偶因视网膜出血而失明,甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%~4%,其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性,一般4~6周,痊愈后很少复发。
  (三)实验室检查 典型的急性ITP常见血小板中度至重度减少,一般可低至10×109/L左右,甚至低至4×109/L。血小板寿命显著缩短,严重者仅数小时,骨髓巨核细胞数量增多。血小板相关 抗体多呈一过性的增高。
  (四)诊断和鉴别诊断 本病一般起病急骤,病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。血小板相关Ig增高,尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。
  (五)病程与预后 儿童ITP大多是急性型(65%~90%),通常在3周内可以好转,病程短的数天,长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者,应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后,因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%,多数因颅内出血而死亡。
  (六)治疗 急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效;静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效,而对成人慢性型较差;血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。因而急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验,急性ITP大多可自然缓解,病情较严重的仍应采取积极的治疗措施,争取短期内获得疗效。

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日期:2019-10-17 15:19:57 人气:89

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  急性特发性血小板减少性紫癜(ITP)是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以2~5岁之间为多,成人少见,无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。
  (一)病因和发病机制 急性ITP的病因未明,一般发病前1~3周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素,常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。
  急性型多发生在病毒感染恢复期,认为是由病毒抗原引起,其发病机制可能为:①病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合,促进血小板破坏;②病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构,使其抗原性发生改变,导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体(PAIg),表现急性型PAIgG含量明显增高,且大多尚有血小板相关补体C3的增高,两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞,导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。
  急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体(PAIgG和PAIgA、PAIgM)常增高,这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时,PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素。
  (二)临床表现 急性ITP起病急骤,可有发热、畏寒。出血严重,通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑,尤以下肢为多见,瘀班大小不一,分布不均,病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血,偶因视网膜出血而失明,甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%~4%,其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性,一般4~6周,痊愈后很少复发。
  (三)实验室检查 典型的急性ITP常见血小板中度至重度减少,一般可低至10×109/L左右,甚至低至4×109/L。血小板寿命显著缩短,严重者仅数小时,骨髓巨核细胞数量增多。血小板相关 抗体多呈一过性的增高。
  (四)诊断和鉴别诊断 本病一般起病急骤,病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。血小板相关Ig增高,尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。
  (五)病程与预后 儿童ITP大多是急性型(65%~90%),通常在3周内可以好转,病程短的数天,长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者,应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后,因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%,多数因颅内出血而死亡。
  (六)治疗 急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效;静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效,而对成人慢性型较差;血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型为好。因而急性型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验,急性ITP大多可自然缓解,病情较严重的仍应采取积极的治疗措施,争取短期内获得疗效。

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