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原发性免疫性血小板减少症

时间:2019-10-05 15:38:43 人气:189次 来源:中科血康
血液病专利  中科血康  史淑荣

  原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童常见的出血性疾病,发病原因及机制尚不确切,认为与诸多因素所致自发性免疫紊乱所致,临床表现为血小板减少及相应的临床表现,大多预后良好,有自发缓解趋势。
  临床病例
  患儿女,1 岁 5 月,因「发现全身出血点 1 周」来诊,诉发病前 2 天有麻风腮疫苗接种史,查体示全身皮肤、口腔粘膜可见散在针尖样出血点,胸部、双下肢、后背部可见散在瘀斑,瘀斑最大约 1.4 cm*1.5 cm,未高出皮面,压之不褪色。浅表未扪及肿大淋巴结。面色无苍白,心肺腹脊柱四肢未见明显异常。生理反射存在,病理反射未引出。
  查血常规:PLT 7×109/L。考虑免疫性血小板减少性紫癜可能,予完善相关检查,立即予丙种球蛋白(1 g/kg)、止血补液等对症处理。2 天后复查血常规示:PLT 52×109/L。骨髓检查回报:粒系占 47%,红系占 7.5%,淋系占 42.5%,形态未见异常,巨核细胞 62 个 / 片,未见产板型巨核细胞,诊断意见:骨髓巨核细胞产板不良,外周血可见异淋细胞。
  最终诊断:免疫性血小板减少性紫癜。
  诱因
  ITP 患儿发病前多有感染史,可高达 60%,呼吸道感染常见,以病毒感染为主。细菌方面,幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一,在急性 ITP 患儿中,Hp Ig G 抗体阳性率为 40.54%,而慢性 ITP 患儿 Hp 的 Ig G 抗体阳性率更高,暂无是否需根除 Hp 感染的统一说法,但少数报道示根除 Hp 能缩短 ITP 病程及减少复发,即使根除 Hp 对 ITP 远期治疗效果无影响。
  免疫接种方面,麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗(MMR)可诱发 ITP 的发生,但大多预后良好。
  诊断
  无特异性的诊断标准,属排他性诊断,一般至少两次血常规示血小板计数 <100×109/L,伴或不伴皮肤出血等临床表现,排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。
  其中,对新诊断的 ITP 患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病,目前尚无定论,国外不建议行该项检查,但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性 ITP 者及脾切除术前行骨髓穿刺检查,必要时可重复穿刺检查。
  分类
  新诊断 ITP:病程 <3 个月;
  持续性 ITP:病程 3~12 个月;
  慢性 ITP:病程 >12 个月。
  治疗
  提高血小板数量至一个安全范围,以预防大出血,并不需将血小板提高至正常水平。一般认为血小板计数 >30 x 109 /L、无明显出血表现者不予治疗,密切观察。血小板计数 <30 x 109 /L,或伴出血症状者,或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。
  1. 一线治疗
  (1)糖皮质激素:泼尼松 2 mg/(kg.d), 开始时可先静脉给药,待血小板回升后改口服,渐减量至 3~4 周后停药。如泼尼松治疗 4 周无反应者,应迅速减量至停用,评估诊断是否正确。
  (2)丙种球蛋白(IVIG):常用剂量 0.4~1 g/(kg.d),2~5 天,能够快速提升血小板数量。
  (3)抗 D 免疫球蛋白:75ug/(kg.d),1~3 天,适用于 Rh+ 的非脾切除患儿,但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。
  2. 二线治疗
  (1)糖皮质激素冲击治疗:地塞米松 1.5~2.0 mg/(kg.d)冲击 4 天或甲基泼尼松龙 15~30 mg/(kg.d),冲击 3 天后改泼尼松 1~2 mg/(kg.d)口服。用于持续性或难治性 ITP 的治疗。
  (2)抗 CD20 单克隆抗体:利妥昔单抗 375 mg/m2 静脉用,每周 1 次,共 4 次,此为标准方案,小剂量方案剂量改为 100 mg/m2。
  (3)促血小板生成素:重组 TPO 1 mg/(kg.d),连用 2 周,用于治疗难治性 ITP。
  (4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
  (5)脾脏切除术:切除指征为经内科正规治疗后无效者;血小板计数 <10 X109/L,有危及生命的严重出血或急需外科手术者;病程 >1 年,年龄 >5 岁;存在糖皮质激素使用禁忌证者。术前2周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种,术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。
  3. 严重性 ITP 的紧急处理
  患儿出现危及生命的出血表现时,可予甲基泼尼松龙 10~30 mg/(kg.d)冲击,联合 IVIU 1 g/(kg .d)治疗,同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。

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日期:2019-10-05 15:38:43 人气:189

血液病专利  中科血康  史淑荣

  原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童常见的出血性疾病,发病原因及机制尚不确切,认为与诸多因素所致自发性免疫紊乱所致,临床表现为血小板减少及相应的临床表现,大多预后良好,有自发缓解趋势。
  临床病例
  患儿女,1 岁 5 月,因「发现全身出血点 1 周」来诊,诉发病前 2 天有麻风腮疫苗接种史,查体示全身皮肤、口腔粘膜可见散在针尖样出血点,胸部、双下肢、后背部可见散在瘀斑,瘀斑最大约 1.4 cm*1.5 cm,未高出皮面,压之不褪色。浅表未扪及肿大淋巴结。面色无苍白,心肺腹脊柱四肢未见明显异常。生理反射存在,病理反射未引出。
  查血常规:PLT 7×109/L。考虑免疫性血小板减少性紫癜可能,予完善相关检查,立即予丙种球蛋白(1 g/kg)、止血补液等对症处理。2 天后复查血常规示:PLT 52×109/L。骨髓检查回报:粒系占 47%,红系占 7.5%,淋系占 42.5%,形态未见异常,巨核细胞 62 个 / 片,未见产板型巨核细胞,诊断意见:骨髓巨核细胞产板不良,外周血可见异淋细胞。
  最终诊断:免疫性血小板减少性紫癜。
  诱因
  ITP 患儿发病前多有感染史,可高达 60%,呼吸道感染常见,以病毒感染为主。细菌方面,幽门螺杆菌感染可能是其致病因素之一,在急性 ITP 患儿中,Hp Ig G 抗体阳性率为 40.54%,而慢性 ITP 患儿 Hp 的 Ig G 抗体阳性率更高,暂无是否需根除 Hp 感染的统一说法,但少数报道示根除 Hp 能缩短 ITP 病程及减少复发,即使根除 Hp 对 ITP 远期治疗效果无影响。
  免疫接种方面,麻疹-风疹-腮腺炎混合疫苗(MMR)可诱发 ITP 的发生,但大多预后良好。
  诊断
  无特异性的诊断标准,属排他性诊断,一般至少两次血常规示血小板计数 <100×109/L,伴或不伴皮肤出血等临床表现,排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、再生障碍性贫血以及感染等因素后方可诊断。
  其中,对新诊断的 ITP 患儿是否行骨髓穿刺术检查以排除其他造血系统疾病,目前尚无定论,国外不建议行该项检查,但国内学者建议对临床症状体征及实验室检查不典型者、糖皮质激素使用前、难治性 ITP 者及脾切除术前行骨髓穿刺检查,必要时可重复穿刺检查。
  分类
  新诊断 ITP:病程 <3 个月;
  持续性 ITP:病程 3~12 个月;
  慢性 ITP:病程 >12 个月。
  治疗
  提高血小板数量至一个安全范围,以预防大出血,并不需将血小板提高至正常水平。一般认为血小板计数 >30 x 109 /L、无明显出血表现者不予治疗,密切观察。血小板计数 <30 x 109 /L,或伴出血症状者,或有出血倾向者无论血小板降低程度如何可进行治疗。
  1. 一线治疗
  (1)糖皮质激素:泼尼松 2 mg/(kg.d), 开始时可先静脉给药,待血小板回升后改口服,渐减量至 3~4 周后停药。如泼尼松治疗 4 周无反应者,应迅速减量至停用,评估诊断是否正确。
  (2)丙种球蛋白(IVIG):常用剂量 0.4~1 g/(kg.d),2~5 天,能够快速提升血小板数量。
  (3)抗 D 免疫球蛋白:75ug/(kg.d),1~3 天,适用于 Rh+ 的非脾切除患儿,但不建议在出血性贫血或自身免疫性溶血性贫血时使用。
  2. 二线治疗
  (1)糖皮质激素冲击治疗:地塞米松 1.5~2.0 mg/(kg.d)冲击 4 天或甲基泼尼松龙 15~30 mg/(kg.d),冲击 3 天后改泼尼松 1~2 mg/(kg.d)口服。用于持续性或难治性 ITP 的治疗。
  (2)抗 CD20 单克隆抗体:利妥昔单抗 375 mg/m2 静脉用,每周 1 次,共 4 次,此为标准方案,小剂量方案剂量改为 100 mg/m2。
  (3)促血小板生成素:重组 TPO 1 mg/(kg.d),连用 2 周,用于治疗难治性 ITP。
  (4)免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
  (5)脾脏切除术:切除指征为经内科正规治疗后无效者;血小板计数 <10 X109/L,有危及生命的严重出血或急需外科手术者;病程 >1 年,年龄 >5 岁;存在糖皮质激素使用禁忌证者。术前2周行脑膜炎奈瑟菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌接种,术后预防性使用青霉素可减低术后患儿的死亡率。
  3. 严重性 ITP 的紧急处理
  患儿出现危及生命的出血表现时,可予甲基泼尼松龙 10~30 mg/(kg.d)冲击,联合 IVIU 1 g/(kg .d)治疗,同时予申请输注浓缩血小板以快速提升血小板数量及止血。

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临床经验:30余年

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    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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    疾病:血小板增多

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