血液病专利 中科血康 史淑荣
一、合并骨髓纤维化有一半的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中:10%~15%的患者有明显纤维化,与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见;
患者急性起病,有贫血,出血,感染等症状和体征,无肝脾肿大,外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞,不成熟粒细胞或有核红细胞,骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化,巨核细胞增多而且形态异常十分突出,少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加,患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。
二、合并骨髓增生低下 约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积<30%,60岁以上患者<20%),以下各种发现有助于成立MDS合并骨髓增生低下的诊断:
1、血片中能见到发育异常的中性粒细胞或Ⅰ,Ⅱ型原始细胞;
2、骨髓涂片中能见到发育异常的粒红系细胞,能见到Ⅰ,Ⅱ型原始细胞,特别是小巨核细胞;
3、骨髓切片中能见到小巨核细胞,早期粒系细胞相对多见或ALIP,网状纤维增多;
4、骨髓细胞有MDS常见的克隆性染色体异常;
5、能证明单克隆造血,有作者认为MDS合并骨髓增生低下与重型再生障碍性贫血两者都是免疫性骨髓抑制的结果,只是程度有所不同,都可采用免疫抑制治疗。
三、并发免疫性疾病 MDS的免疫性疾病有皮肤性或系统性血管炎,风湿性骨关节炎,炎性肠病,复发性多软骨炎,急性发热性中性粒细胞性皮炎,坏死性脂膜炎,桥本甲状腺炎,干燥综合征(舍格伦综合征),风湿性多肌痛等。
四、最常见的并发症为感染,发热 主要是肺部感染,贫血,严重者可并发贫血性心脏病,出血主要见于皮肤,黏膜及内脏出血,关节疼痛等。
急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月;MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月,约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。