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儿童血友病

时间:2019-09-28 14:03:41 人气:125次 来源:中科血康
血液病专利  中科血康  史淑荣

血友病是由于机体缺乏因子Ⅷ(FⅧ)或因子Ⅸ(FⅨ)而导致的一种遗传性出血性疾病。主要为血友病A和血友病B,其中血友病A约占85%,多在婴幼儿期发病,表现为出血以及反复出血引起的并发症,其并
 
发症多为慢性出血性关节病变,最终可导致严重的关节畸形,直接影响患儿终生的生活质量。因此,对于血友病患病人群的早期诊断和治疗是相当重要的。本文对近年来就诊的血友病患儿进行回顾性分
 
析,以提高对该病的认识。
 
  1.对象和方法
 
  1.1 对象1986年7月至2004年8月就诊的血友病患儿共429例,诊断标准参照《血液病诊断和疗效标准》,并按FⅧ:C和FIX:C水平分为亚临床型、轻型、中型、重型。
 
  1.2 方法根据病历资料进行回顾分析。
 
  1.3 统计学处理以SPSS10.0统计软件进行统计学处理,采用配对t检验和卡方检验。
 
  2.结果
 
  2.1 临床特征429例血友病患儿,均为男性,中位年龄5岁(0.3—12.0岁);血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%);中型181例(46.4%);重型161例(41.3
 
%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%);中型26例(66.7%);重型5例(12.8%)。患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0~12岁),但初次诊断中位年龄
 
却为5.2岁(0.3—12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P<0.O1),见表1。
 
  血友病出血部位主要以皮肤多见,其次为关节出血。本组资料中以皮肤和关节出血最多见;血友病患儿大出血发生率较低,主要表现为颅内出血和消化道出血,虽然颅内出血发生率低,但由于其直
 
接危及生命,是血友病患儿死亡主要原因。
 
  血友病患儿的关节出血通常发生在学步时,关节出血以重型和中型的发生率较高,轻型较低,血友病关节损伤多发生于负重关节(膝关节和踝关节)。本组181例血友病患儿初次出现关节出血的病型分
 
布见表1。
 
  血友病患儿反复的关节腔出血可造成慢性血友病性关节炎,进而发生关节畸形,严重影响患儿的生活质量,是血友病患者致残的重要原因。关节畸形常见于膝、踝和肘关节,以重型、中型多见,但
 
轻型也可见。本报道患儿的关节畸形的总发生率平均为12.8%(55/429),血友病A重型23例(14.3%),中型23例(12.7%),轻型3例(7.0%),亚临床型1例(20%),血友病B重型1例(20%),中型2
 
例(7.7%),轻型2例(33.3%),见表2。
 
 
 

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日期:2019-09-28 14:03:41 人气:125

血液病专利  中科血康  史淑荣

血友病是由于机体缺乏因子Ⅷ(FⅧ)或因子Ⅸ(FⅨ)而导致的一种遗传性出血性疾病。主要为血友病A和血友病B,其中血友病A约占85%,多在婴幼儿期发病,表现为出血以及反复出血引起的并发症,其并
 
发症多为慢性出血性关节病变,最终可导致严重的关节畸形,直接影响患儿终生的生活质量。因此,对于血友病患病人群的早期诊断和治疗是相当重要的。本文对近年来就诊的血友病患儿进行回顾性分
 
析,以提高对该病的认识。
 
  1.对象和方法
 
  1.1 对象1986年7月至2004年8月就诊的血友病患儿共429例,诊断标准参照《血液病诊断和疗效标准》,并按FⅧ:C和FIX:C水平分为亚临床型、轻型、中型、重型。
 
  1.2 方法根据病历资料进行回顾分析。
 
  1.3 统计学处理以SPSS10.0统计软件进行统计学处理,采用配对t检验和卡方检验。
 
  2.结果
 
  2.1 临床特征429例血友病患儿,均为男性,中位年龄5岁(0.3—12.0岁);血友病A共390例,占90.9%,其中亚临床型5例(1.3%),轻型43例(11.0%);中型181例(46.4%);重型161例(41.3
 
%);血友病B共39例,占9.1%,其中亚临床型2例(5.1%),轻型6例(15.4%);中型26例(66.7%);重型5例(12.8%)。患儿初次出现出血症状的中位年龄为1.6岁(0~12岁),但初次诊断中位年龄
 
却为5.2岁(0.3—12.0岁),两者之间差异具有显著性意义(P<0.O1),见表1。
 
  血友病出血部位主要以皮肤多见,其次为关节出血。本组资料中以皮肤和关节出血最多见;血友病患儿大出血发生率较低,主要表现为颅内出血和消化道出血,虽然颅内出血发生率低,但由于其直
 
接危及生命,是血友病患儿死亡主要原因。
 
  血友病患儿的关节出血通常发生在学步时,关节出血以重型和中型的发生率较高,轻型较低,血友病关节损伤多发生于负重关节(膝关节和踝关节)。本组181例血友病患儿初次出现关节出血的病型分
 
布见表1。
 
  血友病患儿反复的关节腔出血可造成慢性血友病性关节炎,进而发生关节畸形,严重影响患儿的生活质量,是血友病患者致残的重要原因。关节畸形常见于膝、踝和肘关节,以重型、中型多见,但
 
轻型也可见。本报道患儿的关节畸形的总发生率平均为12.8%(55/429),血友病A重型23例(14.3%),中型23例(12.7%),轻型3例(7.0%),亚临床型1例(20%),血友病B重型1例(20%),中型2
 
例(7.7%),轻型2例(33.3%),见表2。
 
 
 

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临床经验:30余年

谢别录特约专家

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主要擅长:在血液性疾病的诊治上取得了极高的成就,对中医治疗匠心独具,着手成春,深受广大患者的喜爱,被患者称为“妙手神医”详情

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