儿童血友病

时间：2020-07-24 17:44:10 人气：198次来源：中科血康

血液病专利中科血康史淑荣

血友病是由于机体缺乏因子Ⅷ(FⅧ)或因子Ⅸ(FⅨ)而导致的一种遗传性出血性疾病。主要为血友病A和血友病B，其中血友病A约占85％，多在婴幼儿期发病，表现为出血以及反复出血引起的并发症，其并

发症多为慢性出血性关节病变，最终可导致严重的关节畸形，直接影响患儿终生的生活质量。因此，对于血友病患病人群的早期诊断和治疗是相当重要的。本文对近年来就诊的血友病患儿进行回顾性分

析，以提高对该病的认识。

　　1.对象和方法

　　1.1 对象1986年7月至2004年8月就诊的血友病患儿共429例，诊断标准参照《血液病诊断和疗效标准》，并按FⅧ：C和FIX：C水平分为亚临床型、轻型、中型、重型。

　　1.2 方法根据病历资料进行回顾分析。

　　1.3 统计学处理以SPSS10．0统计软件进行统计学处理，采用配对t检验和卡方检验。

　　2.结果

　　2.1 临床特征429例血友病患儿，均为男性，中位年龄5岁(0．3—12．0岁)；血友病A共390例，占90．9％，其中亚临床型5例(1．3％)，轻型43例(11．0％)；中型181例(46．4％)；重型161例(41．3

％)；血友病B共39例，占9．1％，其中亚临床型2例(5．1％)，轻型6例(15．4％)；中型26例(66．7％)；重型5例(12．8％)。患儿初次出现出血症状的中位年龄为1．6岁(0～12岁)，但初次诊断中位年龄

却为5．2岁(0．3—12．0岁)，两者之间差异具有显著性意义(P<0．O1)，见表1。

　　血友病出血部位主要以皮肤多见，其次为关节出血。本组资料中以皮肤和关节出血最多见；血友病患儿大出血发生率较低，主要表现为颅内出血和消化道出血，虽然颅内出血发生率低，但由于其直

接危及生命，是血友病患儿死亡主要原因。

　　血友病患儿的关节出血通常发生在学步时，关节出血以重型和中型的发生率较高，轻型较低，血友病关节损伤多发生于负重关节(膝关节和踝关节)。本组181例血友病患儿初次出现关节出血的病型分

布见表1。

　　血友病患儿反复的关节腔出血可造成慢性血友病性关节炎，进而发生关节畸形，严重影响患儿的生活质量，是血友病患者致残的重要原因。关节畸形常见于膝、踝和肘关节，以重型、中型多见，但

轻型也可见。本报道患儿的关节畸形的总发生率平均为12．8％(55／429)，血友病A重型23例(14．3％)，中型23例(12．7％)，轻型3例（7.0%），亚临床型1例（20%），血友病B重型1例（20%），中型2

例（7.7%），轻型2例（33.3%），见表2。