北京中科血康血液病医学研究院

010-83840391

您现在的位置:中科血康研究院 > 研究院新闻 >

关于血友病听听专家是怎么描述的

时间:2019-09-28 14:02:59 人气:84次 来源:中科血康
血液病专利  中科血康  史淑荣

  北京血液病研究院的血液科专家说,血友病就是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病的发病原因主要是由于凝血因子的缺乏,导致血液不能凝固所致。血友病比较常见的凝血因子包括凝血Ⅷ因子跟凝血Ⅸ因子,凝血过程是一个非常复杂的化学、生物反应过程,比如放鞭炮,如果中间有断开的引信,就会立刻中断,不会再听到鞭炮声。也就是说任何一个环节出现问题,都可能导致最终的血液不能凝固,专家强调,凝血因子缺乏的主要原因是基因的问题,其中2/3患者是遗传了病变基因,1/3是基因突变而出现血友病,也就是精子和卵子在结合的一瞬间发生的基因突变。
 
  血友病的临床表现有哪些?
 
  专家还提到,血友病的临床主要是三个方面的表现,第一个是缺了凝血因子,就是容易出血,就是红肿热痛的这种表现,小孩子换牙的阶段,就会出现牙龈出血的情况,这是它唯一最明显的表现,关节活动障碍,这是一个方面;第二个方面就是出血引起的并发症,反反复复关节出血后,造成关节的障碍,引起残疾,第三就是出血出的某个特殊的部位,比如说胸腔,就是脏器,还有颅内,血肿引起了一种危害生命的站位的改变,这个并发症就是出血引起的,这类多为自发性或者轻度外伤,小手术后出血不止,从年龄划分,如果3岁以前第一次关节有出血,基本上就是中重度的,到6岁左右,一年二三十次关节出血,到12岁左右,这个骨关节病变就形成了,12岁以后就致残了,上楼梯都有困难。
 
  那么针对血友病的治疗方案有哪些呢?
 
  血友病是遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,它不像其他血液病,最主要还是因为遗传,只有1/3的患者是基因突变导致的。治疗血友病的一个根本措施是替代治疗。比如说临床上现在对于血友病甲,有这种VIII因子的制剂,一旦病人出现出血的表现,可以给他输注凝血因子VIII因子,而对于血友病乙和血友病丙目前没有专门的IX因子和XI因子的制剂,但血浆和冷沉淀里含有丰富的VIII因子和Ⅺ因子,输注新鲜冰冻血浆和冷沉淀,可以改善血友病乙和血友病丙的这种凝血因子的缺乏。
 
  但是小编要说的是,治疗血友病肯定是缺什么补充什么了,根据不同患者缺失的凝血因子不同,每年要输凝血因子的时间间隔也不同,且输凝血因子和血浆还是有感染的可能,因为这些凝血因子是血库提炼,如果来源不明,很容易感染,到时候交叉感染的疾病可想而知。
 

  相关推荐

专家咨询热线:010-83840391
北京中科血康血液病医学研究院 版权所有 京ICP备12050694号-2

您现在的位置: 中科血康研究院 > 研究院新闻 >

关于血友病听听专家是怎么描述的

日期:2019-09-28 14:02:59 人气:84

血液病专利  中科血康  史淑荣

  北京血液病研究院的血液科专家说,血友病就是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,血友病的发病原因主要是由于凝血因子的缺乏,导致血液不能凝固所致。血友病比较常见的凝血因子包括凝血Ⅷ因子跟凝血Ⅸ因子,凝血过程是一个非常复杂的化学、生物反应过程,比如放鞭炮,如果中间有断开的引信,就会立刻中断,不会再听到鞭炮声。也就是说任何一个环节出现问题,都可能导致最终的血液不能凝固,专家强调,凝血因子缺乏的主要原因是基因的问题,其中2/3患者是遗传了病变基因,1/3是基因突变而出现血友病,也就是精子和卵子在结合的一瞬间发生的基因突变。
 
  血友病的临床表现有哪些?
 
  专家还提到,血友病的临床主要是三个方面的表现,第一个是缺了凝血因子,就是容易出血,就是红肿热痛的这种表现,小孩子换牙的阶段,就会出现牙龈出血的情况,这是它唯一最明显的表现,关节活动障碍,这是一个方面;第二个方面就是出血引起的并发症,反反复复关节出血后,造成关节的障碍,引起残疾,第三就是出血出的某个特殊的部位,比如说胸腔,就是脏器,还有颅内,血肿引起了一种危害生命的站位的改变,这个并发症就是出血引起的,这类多为自发性或者轻度外伤,小手术后出血不止,从年龄划分,如果3岁以前第一次关节有出血,基本上就是中重度的,到6岁左右,一年二三十次关节出血,到12岁左右,这个骨关节病变就形成了,12岁以后就致残了,上楼梯都有困难。
 
  那么针对血友病的治疗方案有哪些呢?
 
  血友病是遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,它不像其他血液病,最主要还是因为遗传,只有1/3的患者是基因突变导致的。治疗血友病的一个根本措施是替代治疗。比如说临床上现在对于血友病甲,有这种VIII因子的制剂,一旦病人出现出血的表现,可以给他输注凝血因子VIII因子,而对于血友病乙和血友病丙目前没有专门的IX因子和XI因子的制剂,但血浆和冷沉淀里含有丰富的VIII因子和Ⅺ因子,输注新鲜冰冻血浆和冷沉淀,可以改善血友病乙和血友病丙的这种凝血因子的缺乏。
 
  但是小编要说的是,治疗血友病肯定是缺什么补充什么了,根据不同患者缺失的凝血因子不同,每年要输凝血因子的时间间隔也不同,且输凝血因子和血浆还是有感染的可能,因为这些凝血因子是血库提炼,如果来源不明,很容易感染,到时候交叉感染的疾病可想而知。
 

研究院科研专家副组长

临床经验:30余年

谢别录特约专家

  • 评分

    ★★★★★9.8
  • 问诊

    4587
  • 预约

    1248

主要擅长:在血液性疾病的诊治上取得了极高的成就,对中医治疗匠心独具,着手成春,深受广大患者的喜爱,被患者称为“妙手神医”详情

研究院科研专家副组长

临床经验:20余年

史淑荣特约专家

  • 评分

    ★★★★★9.9
  • 问诊

    4587
  • 预约

    1248

主要擅长:北京中科血康血液病医学研究院专家,在中医治疗各种血液性疾病上拥有丰富的临床经验,享有“紫癜王”、“血液王”的美誉详情

  • 赵女士

    疾病:血小板减少

    满意度:

    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

    浏览1698

    电话 咨询

  • 赵先生

    疾病:血小板增多

    满意度:

    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所下降太高兴了,我爱人血小板下降了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

    浏览1698

    电话 咨询

  • 孙先生

    疾病:血小板减少

    满意度:

    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我的血红蛋白升到了126了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

    浏览1698

    电话 咨询

  • 钱先生

    疾病:血小板减少

    满意度:

    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,很感谢史主任!

    浏览1698

    电话 咨询

  • 李先生

    疾病:血小板减少

    满意度:

    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我父亲的血红蛋白升到了121了,血小板也上来了,很感谢谢主任谢谢给我们第二次生命!

    浏览1698

    电话 咨询

查看全部病友评论

>>

治疗效果如何,环境怎么样,服务满意吗?在线发表个人评论>

输入您的手机号码,免登录点评

提交点评