血友病是怎么来的？

血液病专利  中科血康  史淑荣

病友们都清楚：血友病是一种遗传性血液系统性疾病。此病病在基因，医学上分为三种类型，分别是A，B，C。其中血友病A（先天性或遗传性因子Ⅷ缺陷症）最为常见，约占血友病分型人数中的85%。很多病友都疑惑为什么自身会被遗传上血友病？这主要关乎到疾病遗传规律问题，下文进行相关简解。

 

血友病因何而来？它的遗传规律一共有3种

①一个血友病男性患者与正常女性所生的男孩子均为正常健康的孩子，所生的女孩子均为携带者，一般不发病。

②一个血友病基因携带的女性与正常男性所生的男孩有50%，也就是一半的概率会是血友病患者，所生的女孩子有50%的机会成为致病基因的携带者。

③一个血友病基因携带的女性和男性血友病患者所生的男孩有50%机会成为血友病患者，所生的女孩子一半概率是致病基因携带者，另外一半为血友病患者（女性血友病患者渐少）。

血友病的临床表现为出血倾向，其主要是因为基因缺陷所致的自身凝血因子水平非正常范围，根据程度又分为轻度，中度以及重度。如出血处理不当，发生并发症迁延病情的话容易导致致畸致残。因此，强调预防性治疗给药的重要性。

同时，血友病患者需要做好皮肤，肌肉，关节腔的护理。关注内出血的防范性，提高疾病诊疗的积极性。切勿盲目就医，特别是在出血严重的情况下拖延就医。

目前临床上的针对性联合治疗方案可明显缩短血友病病人出、凝血时间，减轻出血，减少输注凝血因子次数，前提需去正规医院规范化诊疗。