血小板减少 再障性贫血 血液病
真性红细胞增多症,简称为PV。此病属于一种慢性病,正常人血细胞中含有两种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的同功酶,即A型和B型,但真红的患者的红、粒细胞和血小板中仅有A型一种。据相关文献调研记载,此病的中位生存期为7-15年,部分为10-20年。
冰冷的数字统计,真红病人最多只能活20年吗?
真红虽然发病缓慢,但它并不是一种“好说话”的疾病,未经治疗的真红病人中数寿命仅仅只有1.5年,但经各种治疗后,中数生存期一般都能够达到10~15年。
此病的的首位死因是血栓栓塞性并发症,占30%~40%,其中心肌梗死占50%、脑卒中占31.5%、静脉血栓占18.5%。其他依次为急性白血病(19%)、实体瘤(5%)、出血(5%)。余下的病例死于晚期骨髓衰竭(包括骨髓纤维化),其中大多数因中性粒细胞缺乏,死于感染,另为血小板减少,死于内脏出血。
真红在病程中可发生各种转化,随访病程3年以上的PV90例,在病程中10例转化为其他的骨髓增殖性疾病和(或)急性白血病,转化率为16.7%。部分病例可有多种转化,如先转为血小板增多症(此时红细胞数及容量均正常),后再转化为骨髓纤维化,最终转为急性白血病。
一旦转化为急性白血病,各种治疗效果均差,通常在数月内死亡。综上,说明真红的恶性程度不容忽视,如果想要提高自然病程,最大化的延长寿命,需要通过治疗解决以下几大问题:
①:遏制骨髓造血干细胞的异常增殖,降低红细胞使Hct维持在安全范围,防止并发症;
②:清除掉外周血的病态血细胞以及有害的衰败成分;
③:联合治疗减毒增效,扶正固本,干预远期治疗,防止病情转变,以及避免终身用药。
如上,解决以上三大方面问题,将打破真红寿命止步于20年的说法,有成功病例表明,已有生存期超过30余年的病人,于此,希望每位真红病人都能树立康复信心。