血小板减少 再障性贫血 血液病
骨髓增生異常綜合徵屬於一種血液系統的惡性腫瘤,在中老年群體中發病較高,近些年來,青少年兒童的發病率也有所提升,主要與現代化環境有關。
從20世紀70~80年代,由法、美、英三國的血液病專家組成協作組(簡稱FAB)對大量病例進行回顧性總結,詳細描述了MDS的特征,提出診斷標準和分型建議,後經數十年的應用,被世界各國學者所接受應用至今。
MDS轉變白血病概率大嗎?看“原始細胞”比例!
一、難治性貧血,簡稱RA。骨髓原始細胞<5%,外周血原始細胞<1%。
二、難治性貧血伴原始細胞過多,簡稱RAEB。骨髓原始細胞5%~20%,外周血原始細胞<5%。
三、轉化中的難治性貧血伴原始細胞過多,簡稱RAEBT。骨髓中原始細胞21%~30%,外周血原始細胞≥5%。
四、難治性貧血伴環狀鐵粒幼細胞,簡稱RAS。骨髓及外周血原始細胞比例同RA,骨髓鐵染色後環狀鐵粒幼細胞占有核紅細胞的15%以上。
FAB協作組將MDS主要分為以上4個亞型(其他為慢單核),分型的主要依據為骨髓及外周血中原始細胞的比例,原始細胞比例越高,轉化急性白血病的風險也就越大,同屬於MDS高危狀態,需要積極接受治療。
目前為止對於MDS的分型還存在各方爭議,WHO也分別進行了修訂,目前籠統來說分型具體為RA、RAS、RCMD、RAEB(Ⅰ與Ⅱ)其他還包括一些未分型。