血小板减少 再障性贫血 血液病
对于存在血象低下严重的再生障碍性贫血,往往都需要依靠输血来提升数值,久而久之,就产生了输血依赖,当体内铁负荷、铁蛋白过高时会导致铁过载,危害颇大,需及时采取相关治疗——祛铁治疗。
为什么再障病人铁过载需要治疗?
研究发现铁过载会使再障患者骨髓CFU-E、BFU-E、CFU-GM集落数显著低于铁正常患者。
铁过载再障患者外周血Hb、RBC、骨髓增生程度以及骨髓粒系、红系所占比例、治疗后总有效率均明显低于铁正常再障患者,但红细胞、血小板输注量却显著高于铁正常再障患者。
过多的铁不但会沉积在骨髓,而且会损害心脏、肝脏、胰腺等器官的功能,严重者可导致死亡。输血依赖性铁过载与肝脏、垂体和胰腺功能受损及心力衰竭和心源性死亡密切相关。
什么情况下再障患者需要祛铁治疗?
真正反映机体铁的直接指标是肝脏铁,由于技术难度、取样不便和再障患者本身血小板低易出血等多种原因,只能通过血清铁蛋白来间接反映患者的机体铁贮状况。
有研究表明血清铁蛋白与肝脏铁蛋白呈明显相关,只是血清铁蛋白水平不仅受机体铁贮的影响,而且与无效红细胞生成、维生素C缺乏、肝脏疾病等密切相关,而再障病人常伴有这些并发症,所以在用血清铁蛋白来间接评价机体铁存状况时,一定要了解患者的自身状况,排除血清铁蛋白非铁贮方面的影响。
在输注25~50个单位红细胞后,或者血清铁蛋白水平超过1000 ~2000ug/L时应开始给予铁螯合治疗,以预防或改善输血依赖性铁过载,改善患者的生活质量,延长生存时间。
什么情况下需要暂停去铁胺治疗?
当血清铁蛋白水平在1000 ug/L以下时,暂停去铁胺治疗,减少药物相关不良事件的发生,并密切监测血清铁蛋白水平,根据血清铁蛋白水平动态调整去铁胺的使用。
去铁胺治疗常见副作用包括眩晕、低血压、眼耳毒性、肝肾损害等。有报道大剂量、长期使用去铁胺治疗时,可引起视力、听力障碍、眩晕等。因此,为安全起见,定期进行血液分析、肝肾功能、视力或听力等检查是必要的。
对于产生输血依赖的再障患者建议及时采取中西结合的治疗思路(方案制定存在个体差异)逐步摆脱输血依赖,融入正常生活。