血小板减少 再障性贫血 血液病
关节内反复出血引起的被称作“血友病性关节病”,此病的形成分为三个临床阶段。第一个阶段命名为“反复出血期”。关节出血典型的临床表现是疼痛、肿胀和运动受限。
出血的“先兆”
患者常常说他能够在任何体征出现之前意识到出血的发生,这个阶段被称为出血的“先兆”。
它可能伴有轻度的僵硬,有时患者会描述为一种压迫感或刺痛感,这种感觉被认为是与滑膜出血时期是一致的。而一旦出血充满了整个关节,它就会变热、变肿并且变紧,随之发生的是运动受限和继发性的肌肉痉挛。
若早期开始治疗,出血会迅速停止,症状也可能迅速消退。然而,症状的消失缓慢的情况也很常见,而且出血也会在看似恰当的治疗后复发。
轻度关节出血
轻度关节出血是不需要固定的,但是一些患者仍通过使用弹力绷带、泡沫橡胶垫或吊带去缓解症状。
有些人发现冰敷可以缓解疼痛。重度关节出血时关节出现肿胀、痉挛或炎症,此时应该用夹板维持在一个舒适的位置,可选择专业夹板、大号压迫绷带或家用橡胶夹板。
在出血得到控制前不应进行纠正畸形的尝试,这将在下一部分讨论。休息可以缓解急性症状,但是从长远来看,休息会导致运动受限和肌肉萎缩。
因此,关节康复必须尽早启动,并以等长训练开始。只要急性症状减退,就应开始肌肉的拉伸和运动范围的训练。
关节内出血的确会导致疼痛
止疼药可能有助于缓解疼痛,但它需要在医生的指导下使用。任何含阿司匹林成分的化合物都是绝对禁忌的,它会抑制血小板功能而导致出血的进一步加重。
肌肉内注射也应避免。当疼痛剧烈时也可使用麻醉剂,但出血是慢性的,用麻醉剂有成瘾的风险,因此应杜绝滥用麻醉剂。
口服激素已被证实可减缓与出血相关的炎症进程,它已在多家血友病中心得以使用。
除了一些常见并发症,急性出血后用激素治疗3至4天治疗并没有什么问题。
推荐的激素用药方案包括:
泼尼松1-2mg/kg/d,连用3-4天。非甾体抗炎药在减少急性炎症反应上并不十分有效,而且由于这类药可抑制血小板的功能和潜在加重出血的风险,故应避免在急性出血期使用,然而对它巧妙利用也许对控制关节疼痛很有帮助。