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急性早幼粒细胞白血病凶险吗

时间:2019-08-09 11:13:22 人气:123次 来源:中科血康

血小板减少  再障性贫血  血液病

M3白血病的内在与外在——分子生物学发病机制与临床特征

在众多的白血病类型中,m3白血病(APL)目前已是被公认的可被治愈的疾病。但你未曾可知,在很久之前,急性早幼粒细胞白血病是最凶险,最易致死的亚型之一。

自80年代以来,我国医学工作者从中药中筛选出的砷剂治疗APL是一项世界性的突破,目前已得到全世界的认同,极大地改善了以前APL治疗中的高死亡率问题,是我国医学界对世界人类的一大贡献,也是传统的中医中药对人类的一大贡献。

近十几年以来,随着诱导治疗的“开拓”,M3的治愈率有了突破性的增涨,但同样存在一部分预后较差的病人,需要从外在以及内在来认识此病,提高总体康复率。

急性早幼粒细胞白血病凶险吗

M3的内在——分子生物学发病机制

APL患者中已发现5种RARα基因的重排类型,它们分别是t(15;17)(q22;q21)、t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)、t(11;17)(q13;q21)以及因基因间染色体DNA缺失所形成的Statb5- RARα融合基因。

其中,t(15;17) 约占APL的98%,易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21 上的维甲酸受体α基因(RARα)发生交互性重排,分别在15和17号染色体上形成PML-RARα和RARα-PML 融合基因。

患者的白血病细胞均有PML-RARα融合基因表达,仅70~80%的患者同时表达RARα-PMLL融合基因,说明PML-RARα融合基因是致病的关键。根据PML断裂点位置不同,PML-RARα转录本有bcr1、bcr2和bcr3三种亚型,前两者长度相似,均被称为长型(L型),但bcr2又被称为变异型(V型),后者则被称为短型(S型)。

PML-RARα融合蛋白作为一种变异的维甲酸受体,相较于野生型RARα蛋白具有不同的DNA结合特性,是RA信号的抑制物,通过不同的途径成为内在而有效的RARα靶基因转录因子抑制物。

变异型t(11;17)APL患者,约占APL的0.8%,是APL中最多见的变异易位类型。其导致PLZF和RARα基因融合,产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高,在ATRA作用下亦不易解离,从而表现出对ATRA的耐药。体外试验证实,组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性。

剩余的APL患者中,则见于RARα与其他非PML形成不同融合基因,包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因。

急性早幼粒细胞白血病凶险吗

M3的外在——临床特征

APL患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外,还具有一些特殊表现,严重而明显的出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血,偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。

————

在血象方面,APL患者的外周血白细胞数常为(3.0~15.0)×109/L,大多低于5.0×109/L而外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症,治疗风险大,预后较差。高白细胞数主要见于M3v型患者,一般为(50.0~100.0)×109/L。

骨髓增生程度常在活跃以上,异常早幼粒细胞一致性增多,通常占60%以上,而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少。根据白血病细胞形态,FAB工作组将其划分为急性髓细胞白血病M3型—包括粗颗粒型APL(M3)和变异性细颗粒型APL(M3v)两型,其中粗颗粒型APL(M3)型约占APL的75%。

APL患者具有独特而稳定的抗原表达特点—CD33表达强阳性,CD13和CD117表达阳性,HLA-DR和CD34偶表达阳性,CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表达阴性。

综上,在治疗方面M3也与其他类型的急性白血病一样,需要考虑全面的血象,骨髓象,基因,染色体等来制定治疗方案,避免高危进展因素,预防以及缓解控制并发症风险,争取达到持续性的完全缓解,为往后的康复奠定下基础。

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急性早幼粒细胞白血病凶险吗

日期:2019-08-09 11:13:22 人气:123

血小板减少  再障性贫血  血液病

M3白血病的内在与外在——分子生物学发病机制与临床特征

在众多的白血病类型中,m3白血病(APL)目前已是被公认的可被治愈的疾病。但你未曾可知,在很久之前,急性早幼粒细胞白血病是最凶险,最易致死的亚型之一。

自80年代以来,我国医学工作者从中药中筛选出的砷剂治疗APL是一项世界性的突破,目前已得到全世界的认同,极大地改善了以前APL治疗中的高死亡率问题,是我国医学界对世界人类的一大贡献,也是传统的中医中药对人类的一大贡献。

近十几年以来,随着诱导治疗的“开拓”,M3的治愈率有了突破性的增涨,但同样存在一部分预后较差的病人,需要从外在以及内在来认识此病,提高总体康复率。

急性早幼粒细胞白血病凶险吗

M3的内在——分子生物学发病机制

APL患者中已发现5种RARα基因的重排类型,它们分别是t(15;17)(q22;q21)、t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)、t(11;17)(q13;q21)以及因基因间染色体DNA缺失所形成的Statb5- RARα融合基因。

其中,t(15;17) 约占APL的98%,易位使15q22上的早幼粒细胞锌指(PML)基因与17q21 上的维甲酸受体α基因(RARα)发生交互性重排,分别在15和17号染色体上形成PML-RARα和RARα-PML 融合基因。

患者的白血病细胞均有PML-RARα融合基因表达,仅70~80%的患者同时表达RARα-PMLL融合基因,说明PML-RARα融合基因是致病的关键。根据PML断裂点位置不同,PML-RARα转录本有bcr1、bcr2和bcr3三种亚型,前两者长度相似,均被称为长型(L型),但bcr2又被称为变异型(V型),后者则被称为短型(S型)。

PML-RARα融合蛋白作为一种变异的维甲酸受体,相较于野生型RARα蛋白具有不同的DNA结合特性,是RA信号的抑制物,通过不同的途径成为内在而有效的RARα靶基因转录因子抑制物。

变异型t(11;17)APL患者,约占APL的0.8%,是APL中最多见的变异易位类型。其导致PLZF和RARα基因融合,产生的PLZF-RARα融合蛋白的两部分都具有共抑制复合物结合位点。其特殊的结构使它们与抑制因子亲和力升高,在ATRA作用下亦不易解离,从而表现出对ATRA的耐药。体外试验证实,组蛋白去乙酰化抑制剂能够有效恢复其对ATRA的敏感性。

剩余的APL患者中,则见于RARα与其他非PML形成不同融合基因,包括极其罕见的核磷蛋白(NPM)、核基质(NuMA)基因、STAT5b基因。

急性早幼粒细胞白血病凶险吗

M3的外在——临床特征

APL患者除具有急性白血病常见的表现如贫血、出血、感染、白血病细胞浸润等之外,还具有一些特殊表现,严重而明显的出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血、咯血、消化道出血、颅内出血,偶有血栓引起的突然失明和血管栓塞表现。初诊时发生白血病细胞髓外浸润者少见。

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在血象方面,APL患者的外周血白细胞数常为(3.0~15.0)×109/L,大多低于5.0×109/L而外周血白细胞数≥10×109/L称为高白细胞症,治疗风险大,预后较差。高白细胞数主要见于M3v型患者,一般为(50.0~100.0)×109/L。

骨髓增生程度常在活跃以上,异常早幼粒细胞一致性增多,通常占60%以上,而原始粒细胞及中幼粒细胞以下均极少。根据白血病细胞形态,FAB工作组将其划分为急性髓细胞白血病M3型—包括粗颗粒型APL(M3)和变异性细颗粒型APL(M3v)两型,其中粗颗粒型APL(M3)型约占APL的75%。

APL患者具有独特而稳定的抗原表达特点—CD33表达强阳性,CD13和CD117表达阳性,HLA-DR和CD34偶表达阳性,CD7、CD11a、CD11b、CD14和CD18表达阴性。

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研究院科研专家副组长

临床经验:30余年

谢别录特约专家

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主要擅长:在血液性疾病的诊治上取得了极高的成就,对中医治疗匠心独具,着手成春,深受广大患者的喜爱,被患者称为“妙手神医”详情

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    你好医生,我们回家用药后今天去复查各项治标都有所上升太高兴了,我老公的血红蛋白升到了126了,血小板也上来了,很感谢史主任谢谢给我们第二次生命!

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