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环孢素(CsA)的适应症非常广泛,常见如器官移植,血液,风湿,呼吸,消化,肾内,内分泌,皮肤,眼科等等,几乎临床各个科室,都可以看到环孢素(CsA)的踪影。今天我们主要给大家介绍环孢素(CsA)在血液科的临床应用。
① 再生障碍性贫血
环孢素几乎用于各型再障患者的治疗,使之有效率和生存率明显提升。
对重型再障(SAA)患者,多与雄性激素,抗胸腺细胞球蛋白(ATG)等联合用药,可以进一步提升疗效。
对于SAA患者应尽快应用包括ATG和CsA在内的联合或序贯免疫抑制治疗作为一线方案。CsA和雄激素联合应用则作为维持治疗。
治疗慢性再障,则主要是环孢素与雄性激素联合用药,其疗效与重型再障相近
同时,为了避免长期用药副作用危害,可同时合并中医药辩证治疗。
环孢素用于纯红再障患者,则多与EPO (促红细胞生成素) 或者糖皮质激素及雄激素联用可提高疗效。
② 骨髓移植后
主要是预防和治疗异基因HSCT的排斥反应和GVHD。针对骨髓移植后的肾毒性
用CsA和甲氨蝶呤 (MTX) 联合治疗使肾毒性的严重程度显著减轻。CsA、MTX和糖皮质激素联合被认为是目前预防急性GVHD最有效的方案之一。
③ 自身免疫性溶血性贫血(AIIHA)
对激素治疗无效的自身免疫性溶血性贫血患者,环孢素(CsA)与糖皮质激素联合应用或单用环孢素可起效。
④ 血小板减少性紫癜
慢性,难治性血小板减少患者,或者是对激素依赖的血小板减少患者,以及获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜的治疗,可采取环孢素治疗。
⑤ Evans综合征
治疗Evans综合征,多是与糖皮质激素联用。
⑥ 骨髓增生异常综合征(MDS)
环孢素用于MDS的治疗,应严格掌握适应症,主要是具有以下特征的患者:
1)表现为血细胞减少,骨髓增生低下和增生异常的低增生性MDS,尤其是低增生性RA (难治性贫血) 亚型患者;
2)有T细胞功能亢进介导的造血抑制证据,如CD4/CD8比例异常,被活化的CTL增多,有T细胞寡克隆扩增及高水平的TNF;
3)常规细胞遗传学检查或克隆研究证实为非克隆造血;
4)HLA-DR2或者HLA-DR15等位基因阳性;
5)具有PNH克隆。
⑦ 周期性中性粒细胞减少症
口服环孢素治疗,可终止发作。
⑧ 获得性血友病
口服环孢素,并用泼尼松,症状可好转。
⑨ 逆转白血病耐药
mdr-1 (多药耐药基因-1) 产物P-糖蛋白 (P-gp) 过度表达是白血病耐药的重要原因之一。
CsA及其类似物PSC833均能与化疗药物竞争结合P-gp,是为P-gp的强效抑制剂,可抑制药物外排,增加白血病细胞内药物浓度
因此CsA能逆转P-gp介导的复发难治性白血病耐药。但CsA血药浓度需大于1200 ~ 2400 mg/L才能发挥逆转耐药的效应,因而限制了其临床应用。
⑩ 嗜酸粒细胞增多综合征
环孢素为嗜酸粒细胞增多综合征的非特异性治疗传统药物,常与糖皮质激素联用,用药过程中需要监测血药浓度。
由上可知,在血液科临床治疗过程中,环孢素应用广泛,但对上述应用环孢素治疗的患者,还要注意环孢素的毒副作用,及时应对。