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血友病患者能产生抗体吗?个别患者产生了抗体

时间:2020-07-15 11:01:04 人气:168次 来源:中科血康

  血友病患者经常因为出血需要补充因子,那么,如果病人自身产生了抗体,就会使注射的凝固因子破坏失去效用,将是治疗上一大困难。为啥有的血友病会产生抗体,有的却不会,针对性此类话题,下文进行相关解析。

  

血友病患者能产生抗体吗

  为何有的血友病患者会产生抗体,有的不会?答案并不简单!

  一、第八凝固因子抗体

  发生的情形

  病人发生凝固因子抗体和输注凝固因子制剂有绝对关系,目前已知从未治疗过的病人不会发生抗体。依据旧有的研究报告指出病人发生抗体大多在年轻时,约有三分之一的病人到了四岁就已发生,而一半以上在九岁以前发生。其发生率约为10-12%,中间治疗次数约为30次。最近前瞻性的调查,平均发生率为23%,自6.2~33%不等,最多高达52%,大多在严重血友病人发生,中等度及轻度病人很少发生。接受治疗后发生抗体的时间大多报告指出中间治疗日数在9天之后。我国A型血友病人发生抗体十年来的统计约为10%。

  如何发生

  为何有的病人产生抗体,有的不会。这个问题的答案不是那么简单。首先,抗体的产生是否和所注射的凝固因子制剂有关。使用中等度纯度和很高纯度制剂的病人,发生抗体的情形没有两样。基因工程合成的第八因子浓缩制剂引起的抗体,过去未曾治疗过的病人其发生率为19~24%。中间治疗日数在9天之后,大多数为低力价抗体。

  

血友病患者能产生抗体吗

  以上结果表示抗体的发生和所使用的不同制剂没有太大的关连。但比利时两次的经验,在1990年和1995年分别因改用某一种制剂,一些常治疗的病人突然发生抗体,认为和制剂的消灭病毒方法使第八因子的轻链改变具有明显的免疫抗原性有关。因为发生的抗体,他们的作用点(epitope)都在C2主要区域。而且改用另外的制剂之后抗体即消失。

  抗体常在同一家族内发生;而且除了少数例子,抗体常在20次治疗以后发生,不然就不会发生。这些临床所见暗示抗体的发生和某些基因特性有关。例如和HLA的关连,尤其是MHC class II ,但关联性微弱。和基因突变的关系,例如和intron 22 inversion(翻转),large deletion(大缺段),missense mutation(突变)有较多的关连,但无法涵盖所有的。基因缺陷的因素以外,环境的因素可能是重要的。

  如何发现

  一个病人平常对于制剂的治疗效果很好,有一天突然发现治疗效果很差,要怀疑有抗体的出现。需要进一步抽血做实验室的检查来确定抗体的存在。病人血浆和正常血浆1:1对半混合后再检测部分凝血活素时间(PTT)或直接测定抗体力价,经常以Bethesda unit表示。也可以测量第八或第九凝固因子注射后的初期恢复率和半衰期,有抗体时两种测量结果均很低。

  血友病人中有两种不同形态的抗体病人,一种为低反应者,约占20~50%的人,和高反应者。低反应者(<10B.U)可能是暂时性的,随着时间会消失。高反应者常有较高的基础抗体力价(>10B.U),对于输注的浓缩制剂会有记忆性的反应。

  

血友病患者能产生抗体吗

  二、第九凝固因子抗体

  B型血友病人发生抗体的机率比A型血友病人低很多,严重B型血友病人发生率大约4%。我国近7-8年来的检查,严重B型血友病人的5.7%发现有抗体,约占全部病人的4.7%。最近发现有意义的现象是病人发生严重过敏反应和抗体发生似乎有关。两者可以同时被发现,过敏性反应可以在先或后出现。我们也发现一位3岁男童,注射PCC几次后发生过敏性休克反应。过几个月来到x医院发现有第九因子抗体。目前抗体已消失但只能用合成的活化第七因子治疗。

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血友病患者能产生抗体吗?个别患者产生了抗体

日期:2020-07-15 11:01:04 人气:168

  血友病患者经常因为出血需要补充因子,那么,如果病人自身产生了抗体,就会使注射的凝固因子破坏失去效用,将是治疗上一大困难。为啥有的血友病会产生抗体,有的却不会,针对性此类话题,下文进行相关解析。

  

血友病患者能产生抗体吗

  为何有的血友病患者会产生抗体,有的不会?答案并不简单!

  一、第八凝固因子抗体

  发生的情形

  病人发生凝固因子抗体和输注凝固因子制剂有绝对关系,目前已知从未治疗过的病人不会发生抗体。依据旧有的研究报告指出病人发生抗体大多在年轻时,约有三分之一的病人到了四岁就已发生,而一半以上在九岁以前发生。其发生率约为10-12%,中间治疗次数约为30次。最近前瞻性的调查,平均发生率为23%,自6.2~33%不等,最多高达52%,大多在严重血友病人发生,中等度及轻度病人很少发生。接受治疗后发生抗体的时间大多报告指出中间治疗日数在9天之后。我国A型血友病人发生抗体十年来的统计约为10%。

  如何发生

  为何有的病人产生抗体,有的不会。这个问题的答案不是那么简单。首先,抗体的产生是否和所注射的凝固因子制剂有关。使用中等度纯度和很高纯度制剂的病人,发生抗体的情形没有两样。基因工程合成的第八因子浓缩制剂引起的抗体,过去未曾治疗过的病人其发生率为19~24%。中间治疗日数在9天之后,大多数为低力价抗体。

  

血友病患者能产生抗体吗

  以上结果表示抗体的发生和所使用的不同制剂没有太大的关连。但比利时两次的经验,在1990年和1995年分别因改用某一种制剂,一些常治疗的病人突然发生抗体,认为和制剂的消灭病毒方法使第八因子的轻链改变具有明显的免疫抗原性有关。因为发生的抗体,他们的作用点(epitope)都在C2主要区域。而且改用另外的制剂之后抗体即消失。

  抗体常在同一家族内发生;而且除了少数例子,抗体常在20次治疗以后发生,不然就不会发生。这些临床所见暗示抗体的发生和某些基因特性有关。例如和HLA的关连,尤其是MHC class II ,但关联性微弱。和基因突变的关系,例如和intron 22 inversion(翻转),large deletion(大缺段),missense mutation(突变)有较多的关连,但无法涵盖所有的。基因缺陷的因素以外,环境的因素可能是重要的。

  如何发现

  一个病人平常对于制剂的治疗效果很好,有一天突然发现治疗效果很差,要怀疑有抗体的出现。需要进一步抽血做实验室的检查来确定抗体的存在。病人血浆和正常血浆1:1对半混合后再检测部分凝血活素时间(PTT)或直接测定抗体力价,经常以Bethesda unit表示。也可以测量第八或第九凝固因子注射后的初期恢复率和半衰期,有抗体时两种测量结果均很低。

  血友病人中有两种不同形态的抗体病人,一种为低反应者,约占20~50%的人,和高反应者。低反应者(<10B.U)可能是暂时性的,随着时间会消失。高反应者常有较高的基础抗体力价(>10B.U),对于输注的浓缩制剂会有记忆性的反应。

  

血友病患者能产生抗体吗

  二、第九凝固因子抗体

  B型血友病人发生抗体的机率比A型血友病人低很多,严重B型血友病人发生率大约4%。我国近7-8年来的检查,严重B型血友病人的5.7%发现有抗体,约占全部病人的4.7%。最近发现有意义的现象是病人发生严重过敏反应和抗体发生似乎有关。两者可以同时被发现,过敏性反应可以在先或后出现。我们也发现一位3岁男童,注射PCC几次后发生过敏性休克反应。过几个月来到x医院发现有第九因子抗体。目前抗体已消失但只能用合成的活化第七因子治疗。

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