目前,骨髓增生异常综合征(MDS)的发病原因尚不明确,但观察可见,年龄越大,病人发病的风险就越高,且大多数MDS患者没有家族病史
缺乏确定的遗传易感性。而在针对MDS的诊断过程中,发现此病发病有三个明显特征!
单克隆造血
MDS来源于多种潜能造血祖细胞克隆性扩增的结果,这种多能祖细胞能向粒、单核、红、巨核细胞分化。单克隆造血导致了细胞成分改变,如细胞膜上造血因子受体、细胞分化抗原异常,胞浆中各种酶异常,细胞核染色体核型改变。成分改变又导致了细胞分化、成熟等功能上的异常,如各种造血细胞形成异常而导致的病态造血和无效造血。
转归趋癌性
MDS单克隆细胞受免疫功能等影响有三种结局:一种情况是免疫功能低下,MDS克隆细胞具有增殖优势,逐步成癌;一种情况是免疫功能与MDS克隆细胞处于平衡状态,MDS克隆在很长时间内不发展成为白血病,但由于MDS克隆的持续存在和免疫系统不断攻击,导致血细胞减少,产生各种并发症,使患者在转变为白血病前死亡;第三种情况是免疫系统有效地清除了MDS克隆,患者为健康人表现,目前技术不能检测到这种情况。
免疫功能妥协
主要表现在机体免疫系统针对MDS单克隆细胞不能形成足够有效的免疫监视和免疫清除,导致MDS单克隆细胞不断增殖。其原因可能与导致骨髓造血克隆MDS变的因子同时损伤淋巴细胞系功能或淋巴细胞系也源自更高阶段的MDS克隆有关。
此外,MDS患者个体差异性很大,由此导致的治疗方案的制定,病情预后等都有明显差异,因此,无论是治疗方法的选择,日常护理方面,都要因人因因病情而异!