脾切除是临床治疗成人血小板减少性紫癜的主要二线治疗方式之一,主要针对正规糖皮质激素治疗4-6粥无效,或维持剂量>30mg/d或有激素治疗禁忌症的患者。而大多数情况下,血小板减少患者只有在药物治疗无效至少6个月后,才考虑脾切除。
脾切除近期有效率为80%,在五年后仍然有效不需要其他治疗的患者在60%左右,其他患者可能发生切脾无效或者是切脾后复发的现象。
众所周知,脾脏是血小板减少被破坏的主要场所,切脾后可减少血小板的破坏,让血小板数值得以提升,为什么切脾无效或复发呢?
原因如下:
1.副脾:副脾存在于10%正常人,其大小与位置差别较大。副脾是脾切除无效或复发的一个主要原因。
切脾后无效或复发的患者,发现31%有1个或多个副脾,因此对切脾治疗无效或复发的患者应进一步利用各种影像技术检查以确定是否有副脾的存在。
2.细胞免疫:抗血小板自身抗体是ITP血小板破坏的主要原因
现有的检测方法在20%〜40%患者中不能检测到抗体。近年来人们注意到细胞免疫在TP发病中也有重要作用,并可能是部分ITP患者发病的主要原因。
脾切除的作用机制是避免了脾脏网状内皮细胞对包裹有抗体的血小板的清除。如ITP患者主要与细胞免疫有关,常规的治疗与脾切除将无明显效果。
3.非ITP血小板减少症:其他疾病或病理过程引起的血小板减少ITP的诊断必需排除其他血小板减少症的可能。
非原发性ITP如系统性红斑狼疮与抗磷脂综合征患者中半数有血小板减少,病程更长,脾切除的有效率也较低。
很多先天性血小板病(如Bernard-SouHer综合征、MYH9异常等)都以血小板减低为主要特征。这类疾病发病率低,临床诊断比较困难,患者往往长期被误诊为ITP而施以脾切除手术。
因此,对自幼即有血小板减少并且经长期治疗或脾切除不能缓解者要详细了解家族史,认真检查血片并做相关检查,以确定是否为先天性血小板病。
4.造血系统疾病:很多造血系统疾病都有血小板减少
多数再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)患者表现为全血细胞减少,但部分患者在早期可以只表现为血小板减少,以后才发生全血细胞减少或骨髓增生异常。
少数MDS患者被归类为顽固性血小板减少,但血红蛋白与白细胞数正常,对各种治疗均无明显反应。AA与MDS早期血小板减少时骨髓巨核细胞数也呈明显减少,而ITP的巨核细胞数往往增多,这一点对鉴别诊断有重要的价值。
5.EDTA依赖性假性血小板减少:EDTA是常规血细胞计数的抗凝剂
在体内有抗血小板隐匿抗原的抗体时,EDTA可在体外引起血小板聚集,在血细胞计数时造成血小板减少的假象。观察外周血涂片与改用枸橼酸钠抗凝剂就可发现这些人体内的血小板数并不减少,也不需要治疗。
6.血小板在肝脏破坏:血小板不止在肝脏被破坏
ITP患者的包裹有自身抗体的血小板主要在脾脏的网状内皮系统破坏,但肝脏与其他部位的网状内皮细胞也有一定的作用,少数患者血小板破坏的主要部位是肝脏。
用同位素标记血小板测定脾/肝放射性比值可确定血小板破坏的主要场所。
北京中科血康血液病医学研究院史淑荣主任提醒大家,血小板减少性紫癜患者切脾治疗要慎重进行,尤其是对病因不明确的患者,一定要尽早弄清楚血小板减少的缘由,循因而治,才能获取应有的治疗效果。