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原发性血小板增多症的原因

时间:2019-12-11 11:15:46 人气:95次 来源:中科血康
中科血康   血液病专利   谢别录

原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性,治疗仍有待解决。
原发性血小板增多症的原因
血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
干细胞的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
 

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原发性血小板增多症的原因

日期:2019-12-11 11:15:46 人气:95

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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性,治疗仍有待解决。
原发性血小板增多症的原因
血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。
干细胞的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。
血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
 

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