得了再障疾病该怎么治疗

血液病专利  史淑荣专家组工作室  史淑荣

70年代以前，再障是没有有效的治疗方式的，主要是依靠一些常规药物，比如雄性激素，莨菪类药物，硝酸士的宁及一叶萩碱等，其3个月病死率高达90%，死亡原因多为脑出血及严重感染，少数患者死于急性左心衰竭。

到现如今，对于再障仍然不可掉以轻心！近年来由于新的治疗方法不断涌现，如异基因骨髓移植、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A、环磷酰胺、丙种免疫球蛋白、重组a人造血细胞生长因子以及支持疗法、中西结合治疗的进一步加强，已使重型再障的治疗效果及预后大为改观。

再障病情凶险，该如何有效延长病人的生存时间？

一、延长生存，降低病死率，首当做好护理

良好的护理及积极对症处理对于预防和控制感染及出血极为重要。不应忽视常规预防性措施，如口腔清洁护理、便后坐浴及空气消毒等。

二、血细胞低下支持输血维持治疗，可延长生存

由于输血可影响到将来的治疗和最终的生存，故输血应谨慎并恰当应用成分血液治疗。输注浓缩红细胞的主要目的是维持患者良好自觉状态，而不一定维持一定的血红蛋白水平。

输血的危险性值得注意，如考虑骨髓移植，家族成员也应避免作为供血者，因为患者可能因此而对次要的移植抗原致敏。不应预防性给予白细胞输注，然而对于伴严重革兰阴性杆菌感染的粒细胞缺乏患者，白细胞输注可能有辅助治疗价值。当然想要考虑彻底治愈再障，可以选择联合治疗/移植。

重型再生障碍性贫血属于难治性血液病，自然病程在6个月左右。目前主要是个体化治疗，第一步的治疗目的主要是血细胞处于安全状态。