贫血

科室:血液科
概述
  • 人体外周血中没有足够量的红细胞
  • 红细胞不足则无法对组织器官充分供氧
  • 常见症状有乏力、易疲劳、头晕等
  • 根据不同病因进行相应的治疗是关键

疾病定义

贫血是指人体外周血中红细胞减少,当低于正常范围的下限时则不能对组织器官充分供氧,这将引起一系列症状,甚至导致进一步的器官病变,这一临床综合征被统称为贫血。

国内诊断贫血的标准为:在海平面地区,成年男性血红蛋白(Hb)<120g/L;成年女性(非妊娠)Hb<110g/L;孕妇Hb<100g/L。当然,贫血的正常范围受年龄、性别、海拔等诸多因素影响,应由临床医生进行具体判断。

流行病学

世界卫生组织健康与发展营养司依据1993~2005年世卫组织维生素和矿物质营养信息系统估计,全球贫血患病率为24.8%,影响16.2亿人。估计学龄前儿童贫血患病率为47.4%,孕妇贫血患病率为41.8%,非孕妇贫血患病率为30.2%,成年男子患病率最低,为12.7%。

  • 我国孕妇缺铁性贫血患病率为19.1%,妊娠早、中、晚期缺铁性贫血患病率分别为9.6%、19.8%和33.8%。
  • 我国再生障碍性贫血年发病率为0.74/10万人口。

疾病类型

贫血有多种分类方法。

细胞计量学分类

依据细胞计量学分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血及小细胞低色素性贫血。

类型平均红细胞体积(fl)平均红细胞血红蛋白含量(pg)红细胞平均血红蛋白浓度(%)常见疾病大细胞性贫血>100>3232~35巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病。正常细胞性贫血80~10026~3232~35再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血。小细胞低色素性贫血<80<26<32缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、地中海贫血、慢性病性贫血。

贫血的严重程度分类

依据血红蛋白(Hb)浓度将贫血分为轻度、中度、重度、极重度贫血,在海平面地区,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕妇<100g/L考虑贫血。

  • 轻度:血红蛋白浓度>90g/L,但小于正常值;
  • 中度:血红蛋白浓度60~89g/L;
  • 重度:血红蛋白浓度30~59g/L;
  • 极重度:血红蛋白浓度<30g/L。

病因和发病机制分类

  • 红细胞生成减少;
  • 红细胞破坏增加(溶血性贫血);
  • 失血。
病因

贫血并不是一种独立的疾病实体,而是继发于多种疾病的临床综合征,其病因和发病机制可概括为以下三类:红细胞生成减少或不足、红细胞破坏过多和失血。

基本病因

红细胞生成不足或减少

红细胞的生成取决于三大因素:造血细胞、造血微环境及调节因子和造血原料。

造血细胞异常导致贫血

  • 造血干/祖细胞数量减少或质量缺陷,骨髓无效造血。
  • 肿瘤放射或化学治疗造成造血细胞损伤。
  • 各种肿瘤的骨髓转移均可造成骨髓有效造血细胞减少。

造血微环境及调节因子异常导致贫血

造血微环境为造血干细胞分化、发育、增殖和成熟提供必需的条件和场所,但因其模拟的复杂性,目前无法知晓其在贫血中的确切意义。

目前已知各种造血调节因子如促红细胞生成素(EPO)、肿瘤坏死因子、干扰素、铁代谢调节因子hepcidin的分泌增多或减少均可导致贫血。

造血物质缺乏

叶酸和(或)维生素B12缺乏引起巨幼细胞贫血,叶酸和(或)维生素B12的缺乏导致细胞内DNA合成障碍。

铁缺乏导致缺铁性贫血。

缺铁的病因主要有:

  • 铁摄入减少,如饮食不足,吸收障碍。
  • 铁丢失过多,如胃肠道出血、消化性溃疡等各种导致慢性失血的疾病。
  • 铁需求增加,如妊娠、哺乳及婴幼儿。

红细胞破坏过多

此类疾病共同特点是红细胞寿命缩短,称为溶血性贫血。主要由红细胞内在缺陷或外在因素导致。

失血

包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流动力学的变化,而慢性贫血才是贫血最常见的原因。

诱发因素

  • 膳食不平衡、不良烹调习惯及胃肠道疾病等均可导致铁、叶酸、维生素B12摄入不足而贫血。
  • 化学物质如苯、除草剂、杀虫剂、化学染发剂、射线长期大量接触。
  • 生物因素,如EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、HIV病毒感染。
  • 各种慢性疾病或恶性肿瘤。
症状

贫血的临床表现主要取决于血液携氧能力降低、总血容量改变的程度和速率,以及呼吸循环系统的代偿能力,其最常见的全身症状是乏力。贫血可引起多器官和系统的不同表现。

典型症状

不同系统的贫血症状

皮肤粘膜及其附属器

皮肤粘膜苍白是贫血最常见的体征。

神经肌肉系统

  • 头痛、头晕、耳鸣、晕厥、倦怠、注意力不集中和记忆力减退,可能与脑缺氧有关。
  • 肌肉无力、易疲劳等肌肉组织缺氧的症状。
  • 感觉异常是恶性贫血常见症状。

呼吸循环系统

  • 呼吸、心率加快,活动后心悸、气短。
  • 重度贫血时安静状态下也可出现气短、呼吸困难。
  • 长期贫血可导致贫血性心脏病。

消化系统

食欲缺乏、恶心、腹胀、腹部不适、便秘或腹泻。

泌尿生殖系统

  • 少尿、多尿、低比重尿。
  • 育龄期妇女出现月经周期紊乱、月经量增多、减少或闭经。
  • 严重贫血可出现性功能减退。

内分泌、免疫系统

  • 长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺功能。
  • 机体免疫功能低下,易感染。

其他

贫血患者有时伴发低热,如无病因可寻,则可能与贫血的基础代谢升高有关。

不同病因的贫血症状

除上述贫血典型症状外,不同病因贫血可有各自典型症状。

缺铁性贫血

  • 易出现口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、慢性萎缩性胃炎等。
  • 异食癖、吞咽困难或吞咽时有哽咽感是缺铁性贫血的特殊表现。
  • 指甲可呈反甲或匙状甲。
  • 缺铁可影响小儿生长发育,导致心理行为障碍,如易激惹、注意力不集中等。

巨幼细胞贫血

  • 可同时出现白细胞和血小板减少。
  • 出现食欲缺乏、腹胀、便秘,部分出现舌炎、舌乳头萎缩,舌面呈牛肉样舌。
  • 肢端麻木、深感觉障碍、共济失调。

溶血性贫血

  • 急性血管内溶血可伴有寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背痛及腹痛,出现浓茶色尿或酱油色尿(胆红素尿、血红蛋白尿、含铁血黄素尿)。
  • 慢性溶血表现为贫血、皮肤黄染(黄疸)、脾肿大。

再生障碍性贫血及血液恶性肿瘤

多数患者有发热(感染所致),及不同程度的皮肤、黏膜、内脏出血。

就医

详尽的病史采集、全面有序的体格检查及贫血发病机制检查能有效帮助做出完整贫血诊断。

就诊科室

可首先就诊于血液科,完善相关检查,明确病因后再分诊至不同专科。

  • 血液系统原发疾病就诊于血液科。
  • 消化系统疾病如消化性溃疡、消化系统肿瘤所致贫血就诊于消化内科。
  • 自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等疾病所致贫血就诊于风湿免疫科。
  • 肾脏疾病导致的贫血就诊于肾内科。
  • 肿瘤转移所致贫血就诊于各原发肿瘤专科或肿瘤科。

相关检查

血常规检查中血红蛋白浓度(Hb)可判断贫血严重程度,红细胞参数(MCV、MCH、MCHC)提供形态学信息,有助于初步确定贫血病因。

贫血的发病机制检查

溶血性贫血

测定网织红细胞计数、肝肾功、乳酸脱氢酶、尿常规、骨髓检查。其中骨髓检查通常包括骨髓涂片及骨髓活检,涂片反应骨髓细胞增生程度、细胞成分、比例和细胞形态变化;活检反映造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。

判断是否存在溶血性贫血之后,应进一步完善红细胞的形态学、红细胞膜蛋白、珠蛋白、血红素、酶、基因测序等检查,以明确溶血性贫血的病因。

失血性贫血

详细查体并检查尿常规、便潜血、痰液检查、脏器的B超或CT等,明确出血部位,接着行凝血功能、肝肾功能、寄生虫检查、内镜检查、骨髓检查等,判断导致出血的原发性疾病。

缺铁性贫血

铁代谢检查:测定血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度、血清铁蛋白、骨髓铁染色等,有消化系统症状的患者必要时应完善胃肠镜、粪便潜血等检查。

巨幼细胞贫血

测定叶酸、维生素B12浓度,必要时行骨髓检查和胃肠镜等检查。

鉴别诊断

低血糖的头晕、乏力、心悸等表现类似于贫血的症状,补充糖分后症状可迅速缓解,症状发作时血糖低于正常(正常人≤3.0mmol/L,糖尿病患者≤4.0mmol/L)。

低血糖的临床表现

  • 出汗、饥饿、心慌、颤抖、面色苍白等自主(交感)神经过度兴奋的表现。
  • 精神不集中、思维和语言迟钝、头晕、嗜睡、躁动、易怒、行为怪异等精神症状。
  • 严重者出现惊厥、昏迷甚至死亡。
治疗

贫血病因不同,治疗原则不同。针对贫血病因治疗、根除病因是贫血治疗的关键。

一般治疗

休息,纠正贫血状态。

  • 改善患者一般情况及有效控制感染和出血等。
  • 输血治疗是对症支持治疗的措施,慢性贫血血红蛋白低于60g/L和急性失血超过总容量30%是输血指征。

药物治疗

补充造血所需元素或因子

缺铁性贫血、维生素B12或叶酸缺乏导致的巨幼细胞贫血在补充相应造血元素后,可迅速改善病情。

以下为缺铁性贫血的补充内容:

治疗性铁剂

治疗性铁剂分为无机铁和有机铁,按应用途径分为口服铁和静脉铁。

  • 口服铁剂中无机铁以硫酸亚铁为代表。
  • 有机铁包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物等。
  • 除以上铁剂外,传统中医中药如健脾生血片/颗粒,其中元素铁含量20mg/片 (袋),对胃肠道刺激小。

妊娠期铁缺乏的治疗

  • 孕妇铁缺乏和轻、中度贫血者以口服铁剂,进食富含铁的食物为主。
  • 不推荐在早孕期静脉补铁。
  • 重度贫血者口服铁剂或静脉铁剂治疗,还可以少量多次输注浓缩红细胞。
  • 极重度贫血者首选输注浓缩红细胞,待Hb达到70g/L、症状改善后,可改为口服铁剂或静脉铁剂治疗,治疗至Hb恢复正常后,应继续口服铁剂3~6个月或至产后3个月。

造血生长因子或造血刺激药物

肾性贫血是红细胞生成素治疗的适应证。雄激素对慢性再生障碍性贫血有效。

发病机制与免疫相关的贫血

  • 糖皮质激素、抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白、环孢素、环磷酰胺、霉酚酸酯均是常用免疫抑制剂。
  • 单克隆抗体:抗人CD20单克隆抗体可用于自身免疫性溶血性贫血的二线治疗。抗人补体蛋白C5单克隆抗体显著提高经典型阵发性血红蛋白尿患者的疗效。

手术治疗

异基因造血干细胞移植

适用于骨髓造血功能衰竭或严重遗传性贫血。

脾切除

遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进均为脾切除适应证。

中医治疗

以病因机制和临床症候为依据,中医防治在贫血方面具有独特优势。气血同补,健脾助运,补不碍滞,是中医调理血虚的基础,也是现代中医改善贫血的总则,贯彻于治疗的始终。

缺铁性贫血总体为虚,虚在脾胃与气血。因此,应遵照《灵枢·经脉篇》“虚则补之”治疗理论,以健脾和胃、双补气血为主。但在治疗过程中,除调理脾胃、补益气血外,还要诊断导致缺铁性贫血的病因对应治疗,并适当补充有利于血液化生的中医或具有现代化补铁效果的血肉有情之品,如血红素铁、阿胶、龟板胶、鹿角胶等。

其他治疗

基因治疗:遗传性因素所致贫血,基因治疗是有潜力的治疗方法。

预后

贫血是一类临床综合征,不同病因所致贫血预后有较大差异。对大多数缺铁性贫血患者而言,补充铁剂治疗可使血红蛋白较快恢复正常,但其长期预后取决于能否根治原发病。

  • 巨幼细胞贫血及时诊断和治疗,多数患者恢复快,预后良好,维生素B12缺乏导致的神经系统损伤恢复较慢。
  • 再生障碍性贫血如治疗得当,非重型再生障碍性贫血患者多数可治疗缓解甚至治愈,少数进展为重型再生障碍性贫血(SAA)。SAA以往病死率极高(>90%);近10年SAA的预后明显改善,但仍有1/3死于感染和出血。
  • 血液系统恶性肿瘤所致贫血预后均较差,如急性淋巴白血病,不经治疗平均生存期仅有3个月,基因突变类型可提示的血液系统恶性肿瘤的预后。
  • 妊娠合并贫血对母体、胎儿和新生儿均会造成近期和远期影响,对母体可增加妊娠期高血压疾病、胎膜早破、产褥期感染和产后抑郁的发病风险;对胎儿和新生儿可增加胎儿生长受限、胎儿缺氧、羊水减少、死胎、死产、早产、新生儿窒息、新生儿缺血缺氧性脑病的发病风险。
日常
  • 日常生活中,若出现前述贫血症状,应及时就诊,明确贫血诊断,寻找贫血病因,积极治疗。
  • 通过有效的自我管理、对因预防、饮食预防、生活预防可避免某些贫血发生,尤其是由于造血元素缺乏或特定诱因所致的贫血。

日常生活管理

饮食

  • 合理膳食:可参照中国居民平衡膳食宝塔,合理安排膳食,改善食物的加工方法。
  • 增加富含微量营养素食物的摄入:儿童、孕妇、哺乳期妇女可提高动物性食品和富含维生素C水果、蔬菜在饮食中的比重,提高铁的吸收率。
  • 去除抑制铁吸收的因素:注意避免高脂肪食物、豆浆、碱性食物、茶、咖啡、含鞣酸较多的蔬菜和水果、桃仁、杏仁、海带、胡萝卜等,以去除减少或抑制铁吸收的因素。

其他

  • 建议孕妇每日补充铁剂和叶酸;不贫血孕妇采取间断性补充铁剂和叶酸。建议产妇产后6~12周单独口服铁剂,或者联合补充叶酸。
  • 避免化学物质和药物的长期大量接触,如苯、除草剂、杀虫剂、长期染发等。
  • 避免长期高能射线如γ射线、X射线的接触。
  • 避免某些生物因素,如EB病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、HIV病毒感染。

日常病情监测

每年定期体检,若出现前述贫血症状应及时就诊。

特殊注意事项

  • 贫血时注意休息、避免剧烈活动。
  • 不建议贫血患者献血。
  • 避免使用抑制铁吸收的药物,包括四环素、土霉素、强力霉素或喹诺酮类抗生素、血管紧张素转化酶、左旋多巴、甲状腺素、钙剂或镁剂、降低胃酸的药物、非甾体抗炎药等。
  • 遗传性疾病贫血患者准备生育时,建议至优生遗传门诊或类似门诊进行专业遗传咨询。如遗传性球形红细胞增多症、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、异常血红蛋白病、镰状细胞贫血等,不同疾病的遗传方式各不相同,需在专业医师指导下优生优育。

预防

  • 改善生活方式、注意合理饮食,具体见日常生活管理部分。
  • 婴幼儿及时添加富含铁的食品,如蛋类、肝等。
  • 青少年应纠正偏食,定期查、治寄生虫感染。
  • 孕妇、哺乳期妇女可补充铁剂。
  • 育龄期妇女应防治月经过多。
  • 做好肿瘤性疾病和慢性出血性疾病的人群防治。
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